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NHV Kurs Krupp

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titleDefinition

NHV-Kurs, Chaber & Signus
Neonatologie: neo (griech.) = neu, natus (lat.) = geboren, logia (griech.)= Lehre

1.) Lehre der Pathologie und der Physiologie von Neugeborenen

2.) angewandter Zweig der Reproduktionsmedizin mit dem Fokus auf Neugeborenenmedizin und Neugeborenenversorgung


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titleZusammenfassung und wichtige Kennzeichen

Die Neonatologie befasst sich mit den spezifischen Bedürfnissen und Erkrankungen Frühgeborener und/ oder erkrankter Neugeborener (Neonaten) und deren Therapie.



Inhaltsverzeichnis

Inhalt
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Einführung:

Nach der Geburt (post natum) erfährt das Neugeborene eine Umstellung verschiedener Parameter. So wird es nicht mehr kontinuierlich vom Muttertier mit Energie versorgt, sondern muss selbstständig Energie generieren. Die Thermoregulation und Entgiftung erfolgt souverän. Und das Immunsystem ist einem erhöhten Infektionsdruck der Umwelt ausgesetzt.

Neonatale Adaption  (Neonatale Adaptation nach der Geburt):

Ist die Umstellung und Anpassung der Organfunktion an die veränderte Umwelt. Innerhalb von zwei bis vier Wochen adaptiert sich die Atmung, das Herz/Kreislaufsystem, die Nieren und die Thermoregulation, sowie der Verdauungstrakt des Neonaten an die Umwelt.

Atmung:

  • Aufgrund des Geburtsvorganges sinkt die plazentare Durchblutung und somit die Sauerstoffversorgung der Frucht: 

    • a) Aufgrund des mangelnden Gasaustausches in der Lunge entsteht eine respiratorische Azidose, durch die der pH-Wert des Blutes fällt und der Co2 Gehalt im Blut ansteigt.  Es folgt ein Atemstimulus und damit der Ausgleich der Azidose.

    • b) Aufgrund der mangelnden Durchblutung der Plazenta entsteht eine Hypoxie in der Frucht. Es sammeln sich vermehrt Laktate an. Welche zu einer metabolischen Azidose führen. Es folgt die Ph- Wert Senkung im Blut und Gewebe sowie eine gesteigerte CO2 Produktion, welche als Atemstimulus dient.

  • Ablauf der Adaption der Atmung:

    • Passage durch den Geburtskanal →  komprimierter Thorax, Austreten aus dem Geburtskanal → Aufdehnung des Thorax und damit passiver Lufteinstrom, kurzfristige Apnoe mit darauffoolgender Schnappatmung, Entstehung einer periodisch regelmäßige Atmung, Regulatioin zur rhythmisch regelmäßigen Atmung 

  • Komplikationen: Frühasphyxie, Spätasphyxie

Kreislauf:

  • Mit dem Einsetzen der Atmung fällt der Druck in den Lungen stark ab. Das Lungenkapillarnetz wird durchströmt. Folglich sinkt der Druck im rechten Atrium des Herzens. Verglichen mit dem linken Atrium ist nun eine Druckumkehr entstanden. Durch diese Druckumkehr in den Atrien wird das Septum primum gegen das Septum secundum gedrückt und das Foramen secundum funktionell geschlossen. Damit ist der Shunt zwischen dem linken und rechten Atrium geschlossen. Aufgrund des Abnabelns nach der Geburt, fällt das ursprünglichee Niederdruckgebiet der Plazenta weg. Deshalb steigt der periphere Widerstand im grossen Kreislauf an, was ebenfalls zu einer Druckumkehr zwischen Aorta und Trunkus pulmonalis führt. Der vorgeburtliche Rechts-Links-Shunt, entstanden durch den  Ductus arteriosus, wird zu einem Links-Rechts-Shunt umgedreht. Der Sauerstoffpartialdruck in der Aorta nimmt durch die Lungenatmung zu, da das Blut direkt in die Lunge des Neonaten oxygeniert wird. Es folgt einer Kontraktion der glatten Muskulatur in der Wand des Ductus arteiosus. Mit der Konsequenz eines  funktionellen Verschlusses. Nach einigen Wochen entwickelt sich aus dem funktionellen Verschluss ein struktureller Verschluss. Übrig bleibt das Ligamentum arteriosus. Der Ductus venosus (Ductus venosus Arantii) ist eine  fetale Kurzschlussverbindung zwischen der linken V. portae und der V. cava caudalis. Vor der Geburt werden circa fünfzig Prozent des Nabelvenenblutes, unter Umgehung des Leberkreislaufs, direkt in die Hohlvene geleitet. Das Blut wird aufgrund der Engstelle des Ductus venosus beschleunigt. Das so beschleunigte, sauerstoffreiche Blut kann unter Umgehung des Lungenkreislaufes direkt den großen Körperkreislauf versorgen. Der Ductus venosus verschließt sich bei Hunden, Katzen und Wiederkäuen erst postnatal.  Nach Verschluss bleibt das Ligamentum venosum zurück.

  • Komplikationen: persistierender Ductus arantii (irischer Wolfshund)

  • Merke: Die Herzfrequenz eines Neonaten ist immer höher als die eines adulten Tieres →Ursachen: labile Kreislaufsituation, hoher Energieverbrauch, geringes Blut/Schlagvolumen

Nieren:

  • Im Vergleich zum Adulten haben Neonaten:

    • eine 50 prozentige glomeruläre Filtrationsrate

    • eine deutlche verringerte tubuläre Reabsorption → damit ist die Fähigkeit zur ausreichenden Salz -und Wasserretention deutliche eingeschränkt

    • Merke: Neonaten trocknen schneller aus

Thermoregulation (Thermoregulation)

Neonaten geben Körperwärme in Form von Konvektion, Strahlung und Verdunstung ab. Möglichkeiten zur Regulation des Wärmehaushaltes sind:

  • Kältezittern

  • braunes Fettgewebe hat die spezielle Fähigkeit, durch Oxidation von Fettsäuren, Wärme zu entwickeln (Cave: beim Ferkeln nicht vorhanden)

  • Merke: erhöhte Gefahr der Hypothermie

Verdauungstrakt:

Begriffsklärungen 

Partus                          Geburt

post partum                  nach der Geburt (Bezug auf Muttertier)

post natum                   nach der Geburt (Bezug auf Neonaten)

multipar/polypar           mehrere Nachkommen pro Partus (typischerweise Hund, Katze etc.)

monopar/unipar            nur einen Nachkommen pro Partus (typischerweise Pferd, Rind etc.)

Eutokie                         Normalgeburt

Dystokie                       Geburtsstörung

Nesthocker                   z.B. Hund, Katze; Anfangs blind, taub, ohne Riechvermögen, z.T. ohne Kälteschutz, 

Höherer Fettanteil in der Milch

Nestflüchter                  z.B. Pferd, div. Wdk; Motorik und Sensorik entwickelt, höhere relative Geburtsmasse,

höherer Laktoseanteil in der Milch (schnelle Energie) 


Teratologie

Einführung

Bei der Teratologie handelt es sich um die Lehre (altgriechisch: logos) pränataler Störungen, die zu kongenitalen Fehlbildungen führen. Teras, altgriechisch für Monster bzw. Ungeheuer, impliziert bereits die Auswirkungen, die diese pränatalen Entwicklungsstörungen haben können. Meist werden als klassische Fehlbildungen nur diese gewertet, welche man auch sehen kann, sodass man meist die morphologischen Abweichungen meint, jedoch behandelt die Teratologie auch solche Störungen, die die Funktion betreffen, sei es nun eine Herabsetzung, Erhöhung oder das vollständige Ausbleiben dieser. Als Fehlbildung gilt eine Abweichung von der als Norm definierten Entwicklung eines Organs oder eines Körperteils, unabhängig davon, welche Auswirkung diese auf das Individuum hat, somit geht mit einer Fehlbildung als solchen nicht grundsätzlich ein Krankheitsbild einher, sodass die klinische Relevanz immer in Hinblick auf das betroffene Individuum einzuschätzen ist. Allerdings gibt es auch solche Fehlbildungen, die zwangsläufig zur Lebensunfähigkeit führen.

Klassifizierung

Vorkommen

Fehlbildungen können sowohl einzeln als auch gehäuft vorkommen. Ein Individuum kann also mehrere Fehlbildungen haben, die nicht zwangsläufig kausal zusammenhängen müssen. Liegt allerdings ein kausaler Zusammenhang vor, so spricht man von einem Syndrom. Bei einem Syndrom gibt es eine gemeinsame Ursache der Fehlbildungen, die in einer typischen Art miteinander auftreten.  Beispiele hierfür wären das Beckwith – Widemann – Syndrom, welches auftritt bei dem Verlust der Methylierung an spezifischen imprinted genes (1). Die Fehlbildungen, die intrauterin schon auftreten können, umfassen vor allem Makrosomie und Organomegalie (2), welche durch unterschiedlich schnelles Wachstum der betroffenen Strukturen hervorgerufen werden. Kausal hängen diese zusammen durch die epigenetische Veränderung.

Begriffe

kongenital = angeboren, bei der Geburt vorhanden

Agenesie = vollständiges Fehlen einer Anlage

Aplasie = unvollständige Differenzierung einer Anlage

Hypoplasie = unterdurchschnittliches Wachstum einer Anlage

Hyperplasie = überdurchschnittliches Wachstum einer Anlage

Heterotypie/ Dystopie = funktionsfähiges Gewebe entwickelt sich an einer anatomisch falschen Stelle

nicht vollzogene Lageveränderung à Beispiel Kryptorchismus

Ektopie = vollzogene Lageveränderung, die eigentlich nicht vorgesehen ist

Atresie/Stenose = unvollständige Kanalisierung/ Hohlraumbildung bei Hohlorganen

Persistenz = fehlende Rückbildung von Strukturen, die eigentlich nur temporär angelegt sein sollten

Dysraphie = mangelhafter/ fehlerhafter Verschluss von Anlagen, die geschlossen sein sollten

spezielle Fehlbildungen der Gliedmaßen

Fehlbildungen der Gliedmaßen können in allen Variationen vorkommen, was bedeutet, dass nur eine Gliedmaße, zwei, welche meist bilateral symmetrisch betroffen sind, oder sogar alle betroffen sein können.

Amelie = vollständiges Fehlen einer, mehrerer oder aller Gliedmaßen

Mikromelie = hypoplastische Gliedmaßen

Peromelie = fehlen distaler Gliedmaßen

Die Peromelie kann weiter unterteil werden in Abhängigkeit des Fehlens bis zu einer gewissen Höhe.

Aphalangie = Fehlen von einem oder mehrerer Glieder einer Phalanx oder mehrerer Phalangen

Adaktylie = Fehlen der Phalangen einer Gliedmaße

Hemimelie = Fehlen oder starke Verkürzung eines Teils der distalen Gliedmaße

Polydaktylie = Vorhandensein zusätzliche Phalangen

Syndaktylie = fehlende Auftrennung der Phalangen

Ursachen

Die Ursachen für Fehlbildungen sind vielfältig. Zum einen können sie genetisch oder auch epigenetisch bedingt sein. Die Erbgänge und die Grundlagen der epigenetischen Veränderung sind nicht immer bekannt.

Auf genetische Ebene sind für die Fehlbildungen entweder Mutationen oder Chromosomenaberrationen verantwortlich. So kann es zu Aneuploidie kommen, was bedeutet, dass man eine Anomalie der Anzahl der Chromosomen hat. Statt eines diploiden Chromosomensatzes liegt dann zum Beispiel eine Monosomie oder eine Trisomie vor. Fehlende Autosomen sind letal, für männliche Individuen (Säugetiere) ist das Fehlen des X – Chromosoms ebenfalls letal, weibliche Individuen können durchaus mit nur einem Gonosom überleben.

Trisomien der Autosomen rufen meist schwere Missbildungen hervor und können sogar zum Absterben der Frucht führen.

Bei Trisomien der Gonosomen bleiben schwere Missbildungen häufig aus, wobei sich meist in der Pubertät eine funktionelle Störung der Geschlechtsorgane oder eine Fehlentwicklung dieser zeigt.

Zum anderen können diese Veränderungen auch induziert werden. Exogene Faktoren werden Teratogene genannt. Diese sind Umweltfaktoren, die vor allem in den vulnerablen Phasen der Organogenese einen starken Einfluss haben können. Die Organe haben eigene sensible Phasen, in denen sie besonders suszeptibel für diese sind.

Unterschieden werden muss hierfür allerdings in die verschiedenen Perioden der Entwicklung. Während der Blastogenese kommt aufgrund von Teratogenen nicht unbedingt zu Fehlbildungen, stattdessen kommt es häufiger zum Absterben des Konzeptus. Sobald in der Embryonalperiode dann die starke Differenzierung der Organe anfängt, kommt es durch die Teratogene gehäuft zu Fehlbildungen. Die sensiblen Phasen richten sich nach der Aktivität der Gewebe zu dieser Zeit, denn in diesen teilen sich die Zellen vermehrt und differenzieren sich. Nach dieser Phase, also in der Fetalperiode, wachsen und reifen die Organe und reagieren auf Teratogene nicht mehr mit Fehlbildungen. Stattdessen wird dann die funktionelle Entwicklung gestört.

Grundsätzlich muss das Teratogen allerdings in irgendeiner Form mit der Frucht in Kontakt kommen, weshalb die Plazentarschranke überwunden werden muss.

Teratogene sind vielgestaltig. Ein bekanntes Beispiel für ein chemisches Teratogen wäre das Contergan. Viren und Bakterien können ebenfalls teratogen wirken.

weiterführende Links

Literatur/Weblinks